بیماری پوستی ماستوسیتوزیس

ماستوسیتوزیس بیماریی است که در آن تعداد زیادی ماست سل ها در اعضای مختلف بدن دیده می شود . این بیماری معمولا در کودکان کم سن و سال محدود به پوست است؛ ولی در بالغین، به طور معمول، سیستمیک می باشد. ماست سل ها در گرانول های خود هیستامین ذخیره می کنند . هیستامین در اثر خاراندن ضایعات یا مصرف موادی خاص آزاد می شود . علت این بیماری معلوم نشده و وقوع خانوادگی آن ندرتا به تایید رسیده است. پوست شایع ترین محل گرفتاری است. بیماری ماست سل پوست، به کهیر پیگمانتوزا موسوم است که انواع مختلفی از آن وجود دارد.

ماست سل ها چیست؟

ماست سل ها نوعی گلبول های سفید خون هستند که در سراسر بدن شما قرار دارند. افراد دارای بیشترین تعداد ماست سل در جایی هستند که بدن با محیط زیست ملاقات می کند: پوست، ریه ها و دستگاه گوارش. به طور معمول، ماست سل ها بخشی از سیستم ایمنی شما هستند. وقتی ماست سل ها میکروب یا ویروسی را تشخیص می دهند، با ترشح ماده شیمیایی به نام هیستامین، واکنش التهابی (آلرژیک) ایجاد می کنند. این پاسخ بدن شما را در برابر میکروب ها و عفونت ها محافظت می کند. ماست سل ها همچنین با سایر عملکردهای حیاتی بدن شما دخیل هستند. آنها بخشی از بهبود زخم، رشد استخوان و تشکیل عروق خونی جدید هستند.

بیشتر بخوانید: آشنایی با متخصص پوست خوب

انواع ماستوسیتوز چیست؟

دو نوع اصلی ماستوسیتوز وجود دارد. آن ها هستند:

ماستوسیتوز پوستی

 این نوع ماستوسیتوز فقط روی پوست تأثیر می گذارد. بیشتر در کودکان رخ می دهد. ماست سل ها در پوست جمع می شوند و باعث ایجاد خارش در ضایعات قرمز یا قهوه ای می شوند. ماستوسیتوز پوستی به خودی خود تهدید کننده زندگی نیست. اما افراد مبتلا به این اختلال علائم قابل توجهی دارند و در معرض خطر بسیار بالایی از واکنش آلرژیک شدید قرار دارند که می تواند کشنده باشد.

ماستوسیتوز سیستمیک

ماستوسیتوز سیستمیک عمدتا در بزرگسالان رخ می دهد، قسمت هایی از بدن غیر از پوست را تحت تاثیر قرار می دهد. ماست سل ها در مغز استخوان و اندام هایی مانند روده تجمع می یابند. در موارد ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی، می تواند تهدید کننده زندگی باشد. ماستوسیتوز سیستمیک شامل دو شکل نادر است: لوسمی ماست سل و سارکوم ماست سل. سارکوم ماست سل زمانی اتفاق می افتد که تومور متشکل از ماست سل ها در جایی از بدن شکل می گیرد. سرطان خون ماست سل نوعی بسیار تهاجمی از این بیماری است که در آن تعداد زیادی ماست سل در خون و مغز استخوان یافت می شود.

بیشتر بخوانید: اثر میکرونیدلینگ بر منافذ پوست

چه چیزی باعث ایجاد ماستوسیتوز می شود؟

ماستوسیتوز، به ویژه ماستوسیتوز سیستمیک، اغلب در اثر جهش (تغییر در کد یا دنباله) ژنی به نام KIT ایجاد می شود. تغییر بعد از لقاح اتفاق می افتد. لازم به ذکر است که این موضوع در بیشتر موارد، ارثی نیست .

در صورت ابتلا به ماستوسیتوز، برخی فعالیت ها و عوامل می توانند باعث ایجاد حمله شوند. آنچه باعث حمله برای یک نفر می شود ممکن است شخص دیگری را تحت تأثیر قرار ندهد. ده ها محرک بالقوه وجود دارد. شما باید در مورد داروها و شرایطی که باید از آنها اجتناب کنید، با پزشک خود صحبت کنید.

برخی از محرک های رایج عبارتند از:

• مالیدن یا اصطکاک روی پوست.
• ورزش و فعالیت بدنی.
• نیش حشرات (مخصوصاً نیش مورچه) و نیش زنبور.
• الکل، برخی غذاها و برخی داروها، از جمله داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDS)، شل کننده های عضلانی و بیهوشی.
• تغییرات ناگهانی دما.
• استرس

تشخیص بیماری پوستی ماستوسیتوزیس

تشخیص بیماران مبتلا به اختلال سیستمیک ماست سل ها بر پایه آزمایشات بافت شناختی نسوج کلیدی (استخوان، مغز استخوان و لوله ی گوارشی) و با آنالیز شاخص های شیمیایی ماست سل ها میسر می شود. تشخیص براساس انجام آزمایشات و نمونه برداری های می باشد. در صورت داشتن علائمی مانند اسهال بهتر است آزمایش خون و ادرار حتما انجام شود.

نشانه های بیماری پوستی ماستوسیتوزیس

نشانه های بیماری، در صورت موضعی بودن آن بسیار ناچیزند، ولی در صورت وجود ضایعات متعدد، این نشانه ها طاقت فرسا خواهند بود . خارش که شایع ترین نشانه بیماری است، در اثر خراشیدگی بوجود می آید و معمولا محدود به ضایعه می باشد . بیمارانی که درگیر ضایعات متعددی می باشند، ممکن است گرگرفتگی گسترده، خارش شدید، سردرد، برونکواسپاسم، تا کی کاردی و درد شکمی را تجربه کنند . فعالیت بدنی، فشار روحی، استحمام در آب داغ یا سرد، ساییدن ضایعات، یا مصرف داروهای خاص سبب برانگیخته شدن پیدایش این ضایعات می شود .

پیش آگهی بیماری پوستی ماستوسیتوزیس

اکثر موارد کهیر پیگمانتوزا قبل از دو سالگی پدیدار می شود . این بیماران به تدریج رو به بهبود می نهند و بیماری آنها معمولا پس از بلوغ، خود به خود مرتفع می شود. کهیر پیگمانتوزایی که پس از دو سالگی پدیدار می گردد، معمولا پابرجا مانده، ممکن است با بیماری سیستمیک مرتبط باشد . ماستوسیتوزیس سیستمیک می تواند در هر سنی بوجود آید، ولی عمدتا در بزرگسالان دیده می شود، بیماری سیستمیک ماست سل در قریب به پنجاه درصد از بیماران بالغ مبتلا به کهیر پیگمانتوزا مشاهده می گردد . درگیری لوله ی گوارشی و دستگاه اسکلتی بسیار شایع است . در هفت درصد افراد مبتلا به بیماری سیستمیکی که بیماری آنها در دوره ی جوانی آغاز می شود و سی درصد افراد مبتلا به بیماری سیستمیکی که در برگسالی پدیدار می شود، استحاله به بدخیمی وجود دارد.

چگونه پزشک من تشخیص می دهد که ماستوسیتوز دارم؟

علائم ماستوسیتوز می تواند مانند علائم بسیاری دیگر از مشکلات سلامتی باشد. پزشک شما ممکن است بیوپسی پوست انجام دهد تا از آنچه شما دارید مطلع شود. پزشک شما تکه کوچکی از پوست را برداشته و زیر میکروسکوپ قرار می دهد تا به دنبال ماست سل های اضافی باشد. هنگامی که یک فرد بزرگسال دچار ماستوسیتوز می شود، ممکن است نیاز به بیوپسی مغز استخوان برای یافتن سایر بیماری های خونی باشد که ممکن است همراه با ماستوسیتوز ایجاد شود.

ماستوسیتوز چگونه درمان می شود؟

آنتی هیستامین ها، که اغلب برای درمان آلرژی استفاده می شوند، مفید هستند. اگر بثورات پوستی شما را اذیت می کند، پزشک ممکن است پیشنهاد دهد که شما با اشعه ماوراء بنفش تحت درمان قرار بگیرید. اگر اسهال دارید، نسخه خوراکی دارویی به نام کرومولین ممکن است کمک کند.

درمان می تواند ماست سل های شما را از انتشار هیستامین باز دارد. همچنین می تواند هیستامین را از ایجاد مشکل جلوگیری کند. اگر علائم شما شدید است، باید تحت درمان قرار بگیرید.

از آنجا که ماستوسیتوز می تواند واکنش آلرژیک شدیدی ایجاد کند، کیت اورژانس را همیشه همراه خود داشته باشید تا بتوانید برای جلوگیری از واکنش بد به خود دارو دهید. البته فراموش نکنید که تمامی موارد ذکر شده تنها درمان های عمومی هستند و اولویت اصلی تشخیص و درمان پزشک با توجه به وضعیت بیماری فرد می باشد.

بهترین درمان برای ماستوسیتوز ممکن است دور ماندن از مواردی باشد که علائم شما را تحریک می کند. اگر شما و پزشکتان همه مواردی را که باعث علائم شما می شوند لیست کنید، ممکن است مفید باشد. 

تدابیر درمانی بیماری پوستی ماستوسیتوزیس

ماستوسیتوزیس سیستمیک را مرحله به مرحله درمان می کنیم: یک آنتی هیستامین H1 برای درمان گرگرفتگی و خارش؛ یک بلوکر H2 یا مهار کننده ی پمپ پروتون جهت درمان تظاهرات معدی و دوازدهه ای؛ کرومولین سدیم خوراکی برای دردهای شکمی و اسهال و یک داروی بیوسنتز پروستا گلاندین D2 توسط ماست و سل ها . البته برای از بین بردن ضایعات و کم کردن خارش، به طور متوسط بیست و هفت جلسه درمان مورد نیاز است . عود بیماری، هفته ها تا ماه ها پس از قطع درمان اتفاق می افتد .